Chiari Malformation
Der Begriff einer Chiari-Malformation geht auf den Erstbeschreiber Hans von Chiari zurück, der im Jahre 1891 Pathologien des Kleinhirns welche mit einem Hydrocephalus einhergingen beschrieb. Er unterteilte dieses Erkrankungsbild in 4 Typen, von denen sind Typ I und II im klinischen Alltag relevant.
Bei der Chiari-Malformation Typ I handelt es sich um eine Fehlanlage der hinteren Schädelgrube. Es kommt in der Folge zu einer mit einer Verschiebung der Kleinhirntonsillen nach kaudal in Richtung des Hinterhauptslochs (Foramen magnum).
An dieser anatomischen Stelle verbindet sich der Schädel mit dem Wirbelkanal und hier geht das Zentrale Nerven System (ZNS) in das Rückenmark über. Bei einer Verschiebung der Spitze der Kleinhirntonsillen von mehr al 5mm unterhalb des Hinterhauptloches kann es aufgrund der Engstellung oder Kompression des Rückenmarks zu Beschwerden kommen.
In der MRI Bildgebung von Erwachsenen zeigt sich radiologisch in knapp 1% eine Chiari-Malformation Typ I, nur ein kleiner Teil dieser Personen zeigt dafür auch klinische Beschwerden.
Chiari Malformation
Symptome und Diagnostik
Bei weiblichen Patienten im jugendlichen Alter oder im jungen Erwachsenenalter tritt diese Erkrankung häufiger auf. Patienten berichten vor allem über Kopf- und Nackenschmerzen, sowie Schwindel. Zudem kann es zu einer Muskelschwäche und zu Sensibilitätsausfällen im Bereich der Arme und Beine kommen, sowie zu einer Gangstörung.
Kommt es aufgrund der Verlegung der Hinterhauptloches zu einem Flussbehinderung des Hirnwassers, so kann eine Hirndrucksymptomatik auftreten. Zudem sich durch die Hirnwasserflussbehinderung ein Hohlraum im Rückenmark bilden (Syringomyelie), welches ebenfalls zu motorischen und sensiblen Beschwerden in den Armen und Beinen führen kann.
Die MRI Bildgebung ist die Methode der Wahl, um eine Chiari Malformation festzustellen, da durch diese nicht nur kleineste Strukturen abgebildet werden, sondern auch eine Liquorflussmessung durchgeführt werden kann.
Operative Therapie
Eine operative Therapie ist dann indiziert, wenn sich in der radiologischen Diagnostik eine Chiari-Malformation zeigt und klinisch entsprechende Symptome auftreten. Bei asymptomatischen Patienten muss in Abhängigkeit vom Vorliegen einer Syringomyelie die Operation diskutiert werden.
Das Ziel der Operation ist es den Hirnwasserfluss zwischen der hinteren Schädelgrube und dem Spinalkanal wiederzustellen. Die Operation wird in Vollnarkose durchgeführt, das Ziel ist es eine Dekompression des Hirnstamms und Kleinhirns zu erreichen. Dabei wird ein Teil des Knochens des Hinterhaupts und der Bogen des 1. Halswirbelkörpers entfernt. Das Hinterhauptsloch wird erweitert und die harte Hirnhaut (Dura) wird eröffnet.
Wenn nötig wird ein Teil der Kleinhirntonsillen reseziert, um einen guten Hirnwasserfluss zu ermöglichen. So werden das Kleinhirn und der Hirnstamm entlastet. Eine anschliessend ausreichende Dekompression wird durch die Anlage einer Duraerweiterungsplastik ermöglicht. Nach der erfolgten Dekompression können sich auch ein vorliegender Hydrocephalus oder eine Syringomyelie zurückbilden.
Erfolgschancen und Nachbehandlung
Nach einer Operation wird der Patient auf der Intensivstation überwacht. Vor der Verlegung auf die Normalstation sollte eine CT oder MRI Kontrolle erfolgen.
Am ersten postoperativen Tag auf Normalstation wird die Mobilisation unter Anleitung der Physiotherapie durchgeführt. Bis zum Austritt sollte eine komplette Mobilität hergestellt sein.
Tiefere Wundschmerzen können für wenige Wochen andauern und werden symptomatisch behandelt. Die Rate an Patienten, die nach einer Operation von einer Verbesserung der Beschwerden berichten liegt bei ca. 70%. Die Rate an postoperativen Komplikationen, die zu einer erneuten Operation führen liegt bei ca. 10-15%.